Виды:
Различают следующие виды инфантилизма психического.врожденный (конституциональный) и приобретенный (постнатальный);
общий (тотальный) и частичный (парциальный, или дисгармонический);
органический инфантилизм психический;
соматогенно обусловленный инфантилизм психический;
психогенно обусловленный инфантилизм психический.
Симптомы:
В клинической картине инфантилизм психический условно можно выделить симптомы, связанные с нозологической принадлежностью, и общие симптомы. При общем инфантилизме черты детскости проявляются в физическом и психическом складе субъекта (психофизический инфантилизм), т.е. психические и физические признаки незрелости гармонически сочетаются.У таких детей отмечается отставание в росте и весе (при этом сохраняются пропорции тела), а также особенности мимики и жестикуляции, свойственные более раннему возрасту.
Проблемы, связанные с синдромом Тернера, являются вторичными по отношению к вовлечению глазной, слуховой, сердечно-сосудистой, лимфатической, мочеполовой и иммунной систем. Сердечные аномалии, особенно коарктация аорты и двустворчатого аортального клапана, часты. Хотя клинически значимые изменения не могут быть связаны с аневризмами аорты или атеросклерозом. В основе может быть предрасположенность к сосудистым аномалиям, которые в желудочно-кишечном тракте могут привести к кровотечению или энтеропатии.
Также чаще встречаются аутоиммунные заболевания, такие как гипотиреоз и сахарный диабет, для чего клиницист должен быть настороже. Ожирение, если оно присутствует, следует лечить должным образом. Как школьные, так и поведенческие трудности могут повлиять на эту группу детей, но во всем мире они, похоже, не представляют серьезной проблемы.
В психическом складе личности на первый план выступает незрелость эмоционально-волевой деятельности; при относительно сохранном интеллекте мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций над логикой.
Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания. Возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, в то же время отмечается неутомимость в играх. Наблюдаются нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам впечатлений, особый интерес к новым острым ощущениям («сенсорная жажда»).
Лечение и профилактика осложнений
Перед клиническим подозрением следует провести цитогенетическое исследование и ультразвуковое исследование таза, чтобы обеспечить идентификацию яичников. Если они присутствуют, хирургическое удаление этих органов в детском возрасте должно выполняться. Сердечная болезнь может включать коррекционную хирургию, особенно коарктацию аорты. Другим часто наблюдаемым изменением является пролапс митрального клапана. Почечная аномалия должна быть скринирована ультразвуком и представлена для консультации нефрологии.
Характерны непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность и повышенная внушаемость. Настроение отличается неустойчивостью, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.
Дисгармонический инфантилизм психический можно определить как психопатический, т.к. инфантильные черты органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. При этом наряду с выраженной (заостренной) инфантильностью отчетливо выступают дисгармоничность психических свойств, раздраженность и неуравновешенность, нарушение поведения, которое подчиняется прежде всего желаниям настоящего момента.
Гипертензия, помимо того, что она связана с сердечными заболеваниями, также может быть следствием заболевания почек и должна контролироваться. Короткий рост и задержка полового созревания требуют гормонального лечения. Раннее руководство для консультирования по эндокринологии важно, поскольку в дополнение к медицинским проблемам, которые они представляют, они также связаны с поведенческими проблемами.
Несмотря на нормальный или даже выше нормальный интеллект, эти дети могут представлять трудности с обучением, особенно в математическом исчислении, пространственной визуализации и тонкой координации движений. Необходимо провести скрининг аудиовизуальных изменений.
Признаки незрелости психики нередко сочетаются с нормальным или даже опережающим физическим развитием.
Органический инфантилизм психический возникает вследствие органического поражения ц.н.с. (черепно-мозговой травмы, инфекционных болезней, интоксикаций и др.), при этом психическая незрелость отмечается на фоне легко протекающего психоорганического синдрома.
Важно отметить, что средняя продолжительность жизни и интеллектуальный потенциал считаются нормальными. Бесплодие поражает почти 95% женщин с кариотипом 45, Х и 75% мозаики. Риск повторения синдрома Тернера не увеличивается у будущих детей пары, у которой уже есть дочь с этим синдромом. Однако у фертильных женщин с синдромом Тернера существует риск возникновения хромосомных аномалий у будущих детей, и поэтому следует предложить пренатальный диагноз.
Неврологические проявления синдрома Тернера
Хотя бесплодие затрагивает подавляющее большинство этих женщин, они могут прибегать к альтернативным методам зачатия. В последующие годы гонадальный дисгенезис определялся как часть синдрома, и многие пациенты были обнаружены с отрицательным телом Барра. С тех пор различные аномалии Х-хромосомы, а также мозаицизм были связаны с синдромом Тернера и стали известны характерные врожденные пороки развития как стигматы Тернера.
Соматогенно обусловленный инфантилизм психический возможен при эндокринных нарушениях, хронических истощающих заболеваниях, а также при поражениях некоторых внутренних органов (печени, почек, сердца и др.). При этом наряду с проявлениями основного заболевания, например врожденным гипогонадизмом, гипофизарным субнанизмом, легкими формами гипотиреоза при эндокринных нарушениях, наблюдается психическая незрелость, которая отмечается на фоне постоянной астении с преобладанием психической истощаемости.
Таким образом, это является общим хромосомным изменением в течение периода зачатия, который является очень смертельным во время внутриутробной жизни. Диагноз синдрома Тернера будет сделан в неонатальном периоде у трети пациентов, другая треть будет диагностирована в детстве, а оставшаяся третья будет в период полового созревания, когда они привлекут внимание родственников, потому что они представляют собой другое развитие.
Таблица 1 - Основные врожденные стигматы Тернера. Короткий рост Экранированная грудная клетка Крылатая шея Квартальная пястная или короткая метатарзальная Гипопластические гвозди Многократные пигментные неву Коарктация аорты. Хотя в настоящее время существует много общей информации о синдроме Тернера, в связи с возможными неврологическими осложнениями существует необъяснимая научная халатность. Этот новаторский обзор призван предоставить субсидии для лучшего подхода к этому относительно частым условиям среди нас.
Психогенно обусловленный инфантилизм психический чаще возникает вследствие изнеживающего воспитания и гиперопеки. Поведение таких детей характеризуется эгоцентризмом, капризностью, постоянным стремлением к признанию и сочувствию, вытекающее из самовлюбленности.
Направленные притязания сочетаются с беспомощностью, что приводит подчас к социальной несостоятельности, несмотря на сохранный, а иногда и высокий интеллект.
Диагностика синдрома Тернера
Он охватывает последние публикации по этому вопросу с акцентом на его неврологические аспекты. Неврологические проявления, уже описанные в связи с этим синдромом, будут индивидуально сфокусированы и будут обсуждаться соответствующие поведения. Хотя критерий, необходимый для подтверждения диагноза синдрома Тернера, является аномальным кариотипом, в котором часть или вся одна из Х-хромосом не существует, он представляет собой переменный клинический плеоморфизм.
Однако его кардинальные клинические данные: короткий рост, сексуальный инфантилизм и периферическая лимфедема. Короткий рост - это клиническое открытие, которое легко распознать; он может быть идентифицирован при рождении и становится совершенно очевидным для членов семьи, часто самим пациентом, до наступления половой зрелости. Считается, что скорость роста менее 4 см в год в детстве является хорошим показателем для этиологического исследования короткого роста; Фактически, диагноз синдрома Тернера следует заподозрить у всех девочек с коротким ростом.
Психический инфантилизм может развиться при шизофрении особенно если она началась в раннем детском возрасте, когда под влиянием заболевания наступила вторичная задержка психического развития. В этих случаях признаки инфантилизма сочетаются с такими характерными для шизофрении изменениями личности, как аутизм, манерность, негативизм, эмоциональное оскудение и др.
Первичная или вторичная аменорея необъяснимой этиологии должна также приводить к допросу этой возможности, и, в равной степени, присутствие лимфедемы у девочек должно предупреждать врача о диагностическом подозрении этого синдрома в неонатальном периоде. В таблице 1 перечислены основные наблюдаемые врожденные пороки развития, которые могут облегчить признание этого лица с рождения. Уже в плане дифференциальной диагностики, обобщенной в таблице 2, синдром Ноонана является наиболее важным объектом, который следует учитывать.
Пациенты с синдромом Ноона были описаны как пациенты с «мужским терером», но на самом деле синдром Ноонана, который унаследован аутосомно-доминантным путем, может встречаться у обоих полов. Как и пациенты с синдромом Тернера, пациенты с нунанами могут проявлять сходные физические дефекты, такие как: короткий рост, крылатая шея, локоть вальгуса, торакальные деформации и лицевая гипоплазия6; но умственная отсталость, как правило, более интенсивная и чаще ассоциируется с пациентами с Нунаном, чем те, которые идентифицированы с Тернером.
Лечение и профилактика:
Лечение и профилактика должны быть направлены на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Показаны симптоматическая терапия и лечебно-оздоровительные мероприятия, а также меры лечебно-педагогического воздействия.При выраженности психических отклонений применяют психотропные средства (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты, ноотропы). Социальная реабилитация больных требует индивидуального подхода, соответствующей организации обучения, трудового приспособления и трудоустройства.
Кроме того, в то время как обнаружение стеноза легочного клапана в сочетании с характерными физическими изменениями можно было считать очень наводящим на размышления о Нунане, коарктация аортальной артерии предполагает диагностику Тернера. Однако наиболее важным аспектом различия между ними является то, что пациенты с синдромом Ноонана имеют нормальную хромосомную конституцию. С другой стороны, следует рассмотреть возможность гипотиреоза, и этот диагноз всегда следует аргументировать у детей, которые представляют дефицит психомоторного развития, Очевидные последствия связаны с тем, что раннее признание этого состояния может привести к эффективному лечению этого состояния и, как следствие, к значительному сокращению числа умственно отсталых.
Нестандартное поведение некоторых детей многим взрослым кажется забавным и соответствующим текущему периоду развития ребенка. Психический инфантилизм долгое время во многих семьях может восприниматься как норма либо креативное инакомыслие растущего ребенка. Родители, постоянно балующие свое чадо, пытающиеся ему во всем угождать, сами того не замечают, как вводят в поведенческие нормы ребенка бесконечное ублажение даже самых незначительных потребностей, удерживая мягкие тональности и чересчур миндальничая по любому поводу. Существует и иная картина детской инфантильности, вызванная задержкой умственного развития детей. И виной тому различные причины и факторы.
Кроме того, стоит подчеркнуть, что гипотиреоз гораздо чаще встречается у пациентов с синдромом Тернера, чем у населения в целом. На самом деле, по оценкам, 20% взрослых пациентов с этой аномалией представят аутоиммунный характер гипотиреоза. Хотя в недавнем прошлом было оценено, что умственная отсталость была широко распространена у пациентов с Тернером, теперь считается, что только меньшинство из них, оцененное в 10%, представит его. Столкнувшись с этим, было бы хорошим клиническим правилом в этой особой группе женщин, чтобы исключить излечимые причины прогрессирующего психического ухудшения до того, как будет завершена «необратимость врожденного психического расстройства».
Синдром психического инфантилизма — обширное понятие, включающее в себя ряд разнообразных психических расстройств, относящихся к личностной незрелости, с ярко выраженным отставанием эмоционально-волевой сферы. Таких детей легко вычислить в коллективах. И не только по манере поведения, но и по уровню восприятия и анализа текущих событий, усвоения школьной программы, контактирования с ровесниками, идентификации себя в социуме, позиционирования себя как отдельной личности.
В нескольких регионах планеты можно идентифицировать густонаселенные районы, население которых сохраняется при хроническом хроническом недоедании, естественно приведет к возникновению дефектных фенотипов, которые имитируют физические результаты пациентов с синдромом Тернера, хотя они имеют хромосомно нормальный характер, Поэтому этот аспект следует принимать во внимание, когда мы сталкиваемся с подозрительными пациентами из районов, где голод является эндемическим. Эти индивидуумы, без каких-либо предвзятых коннотаций, можно было бы назвать «несчастьями» и, возможно, было бы трудно отличить клинически от тех пациентов, которые были идентифицированы с одноименным Нунаном.
Варианты психического инфантилизма:
- истинный (основан на задержке развития лобных долей головного мозга);
- общий (ребенок слабо развит, выглядит младше своих лет как социально, так и физически);
- неправильное воспитание (ребенка, нормального от рождения, родители превращают своим эгоцентризмом в психически незрелого индивида).
Некоторым детям родители умышленно позволяют не выходить из состояния, которое можно охарактеризовать, как детскость. Есть семьи, где приняты манеры общения с детьми, достигшими достаточно зрелого возраста, на уровне младенцев; и уже довольно пожилые родители говорят и ведут себя со своими великовозрастными детьми забавными детскими присказками. Таким большим детям позволительно вести разговоры «елейным» голоском, приветствуются речевые дефекты, допустимые в раннем возрасте. Подросшие дети категорически отказываются правильно выговаривать простые словоформы, непрестанно «сюсюкаясь», стараясь казаться все еще маленькими и очень ранимыми. Такое поведение должно настораживать родителей и ближайшее окружение. Если, конечно, сами родители не пытаются задержать ребенка в подобном состоянии, тешась его детской непосредственностью.
Таблица 2 - Дифференциальная диагностика синдрома Тернера. Первоначальные сообщения, крайне пессимистичные, предполагали, что пациенты с синдромом Тернера обычно имеют низкую интеллектуальную эффективность с умственной отсталостью на разных уровнях, что влияет на большинство из них. Результаты этих исследований в настоящее время подвергаются сомнению; считается, что частота умственной отсталости в прошлом была завышена, и сегодня, как уже упоминалось, принято считать, что частота пациентов с синдромом Тернера и сопутствующей умственной отсталостью составляет около 10%.
Пожалуй, именно этот вариант психического инфантилизма приносит наибольший вред здоровому от рождения человеку, формируя из него асоциальный элемент иногда на всю жизнь.Такие дети тяжелее переносят уход из жизни своих близких, им кажется, что они остаются одинокими и брошенными. Они редко создают семьи, заводят настоящую дружбу, часто являют собой большую проблему для трудового коллектива. И это кажется совершенной нелепостью — нормальное физическое развитие и ничем не прикрытая детскость. Уже после 5 лет ребенок, которому искусственно задерживают развитие, производит впечатление человека с нарушениями работы центров головного мозга.
Еще совсем недавно Цубои и др. Оценивая результаты электроэнцефалограмм, проведенных у 62 пациентов с синдромом Тернера и сравнивая их с контрольной группой, пришли к выводу, что имеются данные о временной переходной гипофункции в височной, теменной и затылочной областях, чаще в правом полушарии, наличие функционального расстройства в таламусе и восходящего ретикулярного вещества, которое изменяет схему таламо-кортикальной области. К сожалению, компьютерная томография с позитронным излучением или ядерный магнитный резонанс, дополнительные тесты, которые могли бы определить значение этих электроэнцефалографических изменений, а также пояснить причину обнаруженных нейропсихологических дефицитов не было сделано ни одним из пациентов в этом исследовании.
Симптомы и признаки инфантилизма
Характерные симптомы детского инфантилизма, которые сигнализируют о задержке развития ребенка, надо знать и уметь отследить каждому:
- излишняя робость при обычных бытовых ситуациях;
- слабое развитие мышечного аппарата;
- не характерная для определенного возраста тонкокостность;
- запоздалое появление полового созревания у подростков;
- уменьшенные размеры половых органов;
- слабое либидо или вообще его отсутствие у взрослых;
- у женщин редкие и болезненные менструации;
- отсутствие сексуальных влечений;
- скудное оволосение тела;
- склонность к ожирению;
- импотенция у мужчин;
- отставание костного возраста, особенно костей грудного и тазового отделов;
- неспособность к выполнению допустимых физических нагрузок;
- незрелость голоса у мальчиков-подростков;
- повышенная тревожность;
- излишнее кокетство, порой очень неумелое.
Инфантилизм у взрослых, если, конечно, он не вызван патологиями головного мозга, можно характеризовать как защитные реакции на субъективные раздражители внешнего объективного мира.
Тем не менее, есть также те, кто утверждает, что распространенность умственной отсталости у пациентов с синдромом Тернера, у которых есть аномалии в кариотипе, ограниченном Х-хромосомой, не будет отличаться от распространенности среди населения. Несмотря на противоречия, похоже, существует консенсус в отношении того, что обнаружение дефицита должны заслуживать тщательной оценки.
Приблизительно 20% взрослых пациентов с Тернером представят это. В дополнение к классическим признакам и симптомам он может проявлять диффузную миопатию, что может затруднить его распознавание. Подобным же образом следует предложить гипотезу о множественных церебральных инфарктах, поскольку аномалии сосудов, описанные у мозгов пациента Тернера, могут вызывать диффузные ишемические поражения и в конечном итоге могут быть этиологией когнитивных нарушений. Реже один и тот же несчастный пациент может разработать комбинацию два основных генетических синдрома, Даун и Тернер, которые Вильяверде предлагает называть Тернер-Монгольским полисиндром Пациенты, представляющие это необычное сочетание синдромов, представляют собой диагностическую проблему для лечащего врача.
Взрослый, устраняясь от высокой степени ответственности, конфликтов, делая выбор в неоднозначных ситуациях, часто предпочитает самоустраниться и переложить решение дилеммы или сложного вопроса на кого-то другого, прикинувшись недееспособным, порой даже слабоумным. Часто в нашем обществе на самом деле таким людям дают фору или попросту снимают с них ответственность. Прикидываясь таким, человек невольно остается в маске дурачка на длительный период времени. Вживается в роль, оставаясь в ней надолго, а потом уже и сам не знает, где он сам, и что он из себя представляет. Наиболее характерно такое поведение для мужчин.
Факторами, вызывающими психический инфантилизм, могут стать:
- врожденные аномалии внутриутробного развития;
- гормональные нарушения раннего возраста;
- опухолевые процессы мозговых оболочек;
- тяжелые заболевания у родителей (алкоголизм, сифилис, длительные интоксикации, почечная недостаточность);
- инфекционные заболевания, перенесенные в раннем возрасте;
- сильное психологическое давление на детей (например, в религиозных сектах и даже учебных заведениях);
- социальное воздействие (подмена понятий и общепринятых норм поведения в семье, компьютерная зависимость).
Лечение инфантилизма
Лечение такого непростого заболевания, как психический инфантилизм, являющегося комплексным, необходимо начинать с определения основной причины, его вызвавшей. Возможно, при устранении этой причины появятся шансы на успешное преодоление инфантилизма как такового.
В тех случаях, когда болезнь сильно запущена, и имеют место врожденные причины, для пациента можно попытаться создать новые условия проживания, качественно изменить его жизнь, чтобы у него произошла переоценка ценностей, переосмысление своего существования, началось самостоятельное выявление интересных способностей, которые помогут саморазвитию.
Основными препаратами, назначаемыми эндокринологами при половом инфантилизме, являются соответствующие половые гормоны, которые пациент принимает довольно длительный период под наблюдением врача.
Немаловажную роль играют общеукрепляющие мероприятия, ЛФК, активное занятие спортом, ежедневные физические нагрузки.
Многим детям часто не подходит климат места их проживания. Эту проблему родителям решить бывает крайне сложно, порой невозможно. Такому ребенку следует как можно чаще оздоровляться на море, дышать горным воздухом, есть натуральную пищу, богатую клетчаткой, витаминами, микроэлементами. Помимо полноценного рациона питания родителям стоит побольше времени проводить с таким ребенком, постоянно пытаясь развивать его, приучая к чтению, красивому изложению своих мыслей, наблюдению за живой природой. Часто собака или кошка в доме способны сотворить чудо, помогая одним лишь своим присутствием укрепить память, органы чувств, улучшить концентрацию внимания, тонус организма, став для такого члена семьи настоящим другом и примером.
Возможные опасные последствия
Наблюдение за детьми и взрослыми, страдающими психическим инфантилизмом, следует перевести на серьезную продолжительную основу, поскольку иногда такие люди могут нести угрозу обществу. Некоторые из них способны на различные девиации, вплоть до собственного членовредительства и нанесения физических увечий окружающим. Не исключены случаи суицидов у таких людей. Врач и близкие должны внимательно присматриваться к их поведенческим реакциям.
Особенно опасны те, кто в детские годы часто испытывал на себе насмешки ровесников, физически превосходящих слабого, отстающего в развитии ребенка.
К сожалению, вырастая, такие дети пытаются «наверстать» упущенное, порой устраивая акты возмездия с ближайшим окружением и случайными людьми, попадающими под их горячую руку. Множество серийных маньяков являли собой психическую незрелость.
Иногда слабые физически инфантильные люди ставят себе целью догнать и превзойти довольно значимую в обществе личность. Хорошо, если этой личностью будет кто-то из сферы кинематографа или шоу-бизнеса, а не из жестокого криминального мира.
